本病常在出生后頭幾個月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為陣發(fā)性的強直痙攣發(fā)作或強直-陣攣發(fā)作。一次痙攣可長達10秒，痙攣間隔為9～15 秒，每天抽搐次數(shù)可達百次。腦電圖顯示：在睡眠和覺醒狀態(tài)下都可見到持續(xù)抑制-暴發(fā)的異常表現(xiàn)。

　　本型是一種惡性癲癇性腦病，抗癲癇藥治療無效，預(yù)后不良，常伴有嚴(yán)重的精神運動發(fā)育遲滯和頑固性發(fā)作，在出生半年左右常發(fā)展成為嬰兒痙攣癥，大多在7歲前死亡。

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